肢端肥大+惊爆脑瘤恐瞎仁爱内外科联手助获新生

时间:2020-07-31 20:18:39   作者:    889浏览

肢端肥大+惊爆脑瘤恐瞎仁爱内外科联手助获新生

  身体有异状别轻忽,可能是罕见疾病!35岁汽车钣金工人阿坤最近就诊时医师发现他的脸部粗犷,手掌变大又手指头厚实,甚至连脚都变大,以为是长期劳力工作关係,没想到竟是罹患肢端肥大症!大里仁爱医院林文玉副院长第一眼凭专业直觉揪出病源,还意外发现脑瘤已大到恐有失明之虞,经会诊神经外科杨孟寅主任执行手术切除肿瘤,由内外科医师联手帮助阿坤重拾健康。

阿坤因高血糖症併发酮酸中毒到该院就诊,检验发现糖化血色素18.6%,三酸甘油酯3510 mg/dl,加上胰脏轻微发炎,腹部超音波检查出肝脏、肾脏和胰脏肿大,旋即住院治疗。林文玉副院长在内分泌新陈代谢科门诊中,看见阿坤手掌几乎是他的1.5倍大,手指头厚度是他的2倍厚,「高度怀疑是肢端肥大症」,后来生长激素检验抽血报告结果为30 ng/mL,发现颅底鞍部有颗大肿瘤,由于脑下垂体的体积最多是1立方公分,此肿瘤直径近3公分,明显向上压迫,立即会诊神经外科杨孟寅主任评估切除手术。

杨孟寅主任表示,这颗长在蝶鞍部的肿瘤位于眼睛正后方、脑部正中心,很接近视神经,严重者恐将失明。病因是基因变异所造成,幸好是良性,并未转移且无侵犯性,用微创手术从鼻孔直接进入于颅底打个洞,约1小时顺利切除。

杨孟寅主任说,肢端肥大症影响生长激素过高和体内IGF-1上升,导致体内组织肿大,可能发生血糖控制不易、心脏衰竭和高血压等症状,治疗方法很多,如手术、药物及放射线治疗,大部分可以手术切除者,都建议先用手术切除,如果担心其位置影响无法切除乾净,可再用皮下注射体抑素予以控制。不过,还是必须依病患不同状况来评估治疗方法,阿坤即是由内外科医师联手治疗成功的病例。至于脑下垂体脑瘤很常见,若民众有身体外观改变症状,建议儘速到新陈代谢科或神经外科检查。

术后的阿坤重拾健康生活,由术前平均餐前血糖250~300 mg/dl,降到120 mg/dl,生长激素下降趋近正常,IGF-1亦下降,脏器不再胀大,并改善腕隧道症候群手麻症状,整个人神清气爽。

林文玉副院长指出,肢端肥大症无法预防,肇因于人体的生长板关闭后生长激素仍过度分泌,最初症状是手部和足部变大、鞋子号码加大、前额、下巴和鼻子会变得更突出,其他症状包括:关节疼痛、皮肤增厚、声音变低沉、头痛及视力变差。若发生在生长板尚未癒合前,可能会长高达200公分以上,称为「巨人症」;若发生在成年后,因生长板已癒合,身高不会明显长高,肢端会变得更粗大厚实,肝脏、肾脏和胰脏也会肿大。

林文玉副院长表示,一般内分泌医师执业生涯中诊治肢端肥大症病例是屈指可数,平均约2、3年才会有1例,尤其这次凭藉病人外观突出的特徵发现病例,让病患不再受折磨,很高兴由内外科团队联手为阿坤开启崭新的健康人生。